Tratamiento de la anemia con eritropoietina y hierro en enfermedad renal crónica / Erythropoietin and iron in anemia management in chronic renal failure

Anemia is one of the most common manifestations of Chronic Renal Failure (CRF), specially during the dialysis period. Growth failure and a high cardiovascular morbimortality are 2 of the most important consequences. Objective: To present a review of the current concepts in diagnosis and management of anemia in pediatric CRF patients. Erythropoietin (EPO) deficit is the main cause of anemia, requiring exogenous replacement through intravenous or subcutaneous route, in hemodialyzed or peritoneodialyzed patients respectively. A longer half-life allows to use EPO one or twice weekly when given by intraperitoneal route, in order to reach a target hemoglobin between 11-12 gr/dl, a level that avoids the cardiovascular risk associated to higher levels as described in adult CRF population. In pediatrics, 100-300 U/kg/weekly can be used to reach the desired hemoglobin levels, always monitoring about the potential complications of EPO, specially arterial hypertension. If anemia seems to be resistent to EPO therapy, iron deficit should be considered and properly treated, as described in this article. Ferritin and saturation of hemoglobin need to be routinely monitored to diagnose iron status in these patients, values less than 100 ng/ml and 20 percent respectively require exogenous suplementation. Iron doses in pediatrics still need to be defined. Anemia needs to be evaluated and treated in all CRF children, properly management must always be instaured in order to prevent its undesired effects.

La anemia es una de las complicaciones más frecuentes en los pacientes pediátricos con Enfermedad Renal Crónica (ERCR), especialmente en etapa de diálisis. Sus consecuencias van desde un aumento de la morbilidad cardiovascular, hasta retraso del crecimiento en algunas experiencias analizadas. Se presenta una revisión de las recomendaciones actuales del diagnóstico, evaluación y tratamiento de la anemia en ERCR. Su principal causa es el déficit de la hormona Eritropoietina, la cual debe ser administrada en forma exógena para lograr una respuesta óptima. En los pacientes en hemodiálisis (HD) se prefiere la vía intravenosa, una dosis en cada sesión de HD, dado su mejor tolerancia, aunque esta vía requiere dosis mayores, su vida media es más corta, y representa costos más elevados. En niños en diálisis peritoneal (DP) la vía de elección es subcutánea, de mayor duración que la vía i.v., y puede ser administrada 1-2 veces por semana. En pediatría, dosis de mantención entre 100 - 300 U/kg/semana han demostrado ser eficaces para lograr una hemoglobina entre 11 y 12 gr/dl, nivel considerado seguro desde el punto de vista cardiovascular, requiriendo sin embargo, una estricta supervisión médica dado las potenciales complicaciones, entre las que destaca la hipertensión arterial de difícil manejo y que requiere disminución o suspensión de la terapia. Entre las causas más frecuentes e importantes de una respuesta terapéutica insuficiente está el déficit en los depósitos de fierro del organismo. Estos depósitos se consideran adecuados al presentar el paciente una ferritina >100 ng/ml y una saturación de hemoglobina >20 por ciento. Bajo estos valores se hace necesario el aporte exógeno para lograr una ferritina ideal entre 200 y 500 ng/ml, aporte cuya dosificación en el caso de niños en diálisis está aún por definirse. Se recomienda que el control de exámenes para evaluar anemia y la respuesta al tratamiento se realice, al menos, de forma trimestral.

Cicatriz renal detectada mediante cintigrama renal DMSA en niños con primera pielonefritis aguda: estudio de factores de riesgo / Renal scars after one year of follow up in children with a first episode of acute pyelonephritis

Background: Acute pyelonephritis in children can leave a kidney scar that eventually can lead to hypertension or renal failure. 99mTc-dimercaptosuccinic acid renal scintigraphy (RC DMSA) is a widely accepted technique to assess children with acute pyelonephritis. Aim: To evaluate the presence of residual kidney scars detected through RC DMSA, in children with a first episode of acute pyelonephritis. Patients and methods: Clinical records of children with a first episode of acute pyelonephritis that were assessed within seven days of the episode with RC DMSA were reviewed. Children were considered eligible if they did not have a new episode of acute pyelonephritis and a second RC DMSA, one year after the first episode, was performed. The presence or absence of a renal scar after one year was associated to demographic, scintigraphy and laboratory variables. Results: Fifty nine children, aged 1 month to 10 years, 35 females, were studied. Thirty nine percent had a renal scar in the scintigraphy perfomed after one year of follow up. The presence of a scar was correlated with a C reactive protein over 130 mg/dl and an altered relative renal function (below 44%), during the acute phase. Conclusions: A high C reactive protein and alterations of relative renal function during the acute phase of acute pyelonephritis in children, may be risk factors for the development of renal scars in the long term follow up.

Trasplante renal pediátrico: la experiencia de un centro / Pediatric kidney transplantation: a single center experience

El trasplante renal es la mejor alternativa para el tratamiento de la insuficiencia renal crónica terminal. En el caso de los niños, junto con mejorarles significativamente la calidad de vida, contribuye a la normalización del desarrollo pondoestatural. Los trasplantes renales se iniciaron en el Hospital San Juan de Dios a fines del 70. Hasta la fecha se han efectuado 285, y 64 en pacientes pediátricos. El objetivo de ésta presentación fue conocer nuestros resultados en términos de morbimortalidad, sobrevida de injertos renales y comparar estas cifras con otras publicaciones. Se efectuó un análisis retrospectivo de las fichas clínicas de todos los receptores. El promedio de edad fue de 11 años, con un 94 por ciento de los receptores con más de 20 kg de peso. Un 73 por ciento recibió un injerto cadavérico, con un promedio de 23 horas de isquemia fría. La primera causa de insuficiencia renal crónica fue la hipoplasia y displasia congénita (36 por ciento). 92 por ciento de los receptores estaban en diálisis al momento del trasplante. La trombosis arterial estuvo presente en 4,6 por ciento. Un 7 por ciento de los injertos se perdieron por abandono de inmunosupresión. Un 17 por ciento requirió diálisis post-trasplante, transitoria,. La sobrevida actuarial global de los injertos renales fue de 83 por ciento al primer año y 77 por ciento al tercer y quinto años. El trasplante renal pediátrico representa más del 20 por ciento de nuestros receptores. Los resultados en términos de complicaciones y sobrevida actuarial de los injertos, son parecidos a los publicados en la literatura. A futuro, debemos trasplantar a éstos niños a edades más tempranas y antes de que ingresen a diálisis.

Síndrome hemolítico urémico en Santiago de Chile: evolución de la función renal y factores pronósticos / Hemolytic uremic syndrome (HUS), prognostic factors and follow up of renal function, in Santiago, Chile

Introducción: El Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) se caracteriza por falla renal aguda, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia; es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en la infancia. Objetivo: a) Describir las características actuales del cuadro inicial de SHU en nuestro medio y comparar con lo descrito anteriormente; b) Describir la evolución a 1 año plazo y evaluar posibles factores pronósticos de función renal. Sujetos y Métodos: Se estudiaron variables demográficas, presentación clínica, exámenes bioquímicos y hematológicos, en 374 pacientes con SHU diagnosticados entre Enero 1990 a Diciempe 2002 en 9 hospitales de la Región Metropolitana; se evaluó además función renal al año de seguimiento en una muestra de 213 pacientes y se identificaron factores pronósticos de insuficiencia renal crónica y mortalidad utilizando el análisis de regresión logística. Resultados: Se analizaron 374 pacientes, 50,5 por ciento mujeres, 65,5 por ciento de la Región Metropolitana, edad promedio 1,5 ± 1,4 años (0,2 a 8); 91 por ciento presentó diarrea, 31 por ciento ocurrió en verano, al ingreso 57 por ciento presentó anuria, 43,3 por ciento hipertensión arterial y convulsiones 23 por ciento. Al alta 28 por ciento persistía hipertenso. Las terapias de sustitución renal utilizadas fueron: diálisis peritoneal (50 por ciento), hemodiafiltración (6 por ciento) y hemodiálisis (3 por ciento); recibió plasmaféresis 1 por ciento. Se aisló agente etiológico en 17 por ciento, siendo en 69 por ciento E. coli enterohemorrágica. La mortalidad fue de 2,7 por ciento, siendo la causa principal la falla orgánica múltiple. En el seguimiento al año: 80 por ciento mantuvo función renal normal, 14 por ciento presento deterioro de la función renal, 6 por ciento proteinuria y 4 por ciento hipertensión. Se encontró significativo como factor pronóstico de daño renal: hipertensión arterial (p < 0,0001), necesidad de peritoneodiálisis y hemodiálisis (p: 0,001, p: 0,0015 respectivamente), anuria (p: 0,005) y convulsiones (p: 0,01). Se correlacionó con mortalidad en la etapa aguda: convulsiones, requerimiento de hemodiafiltración y plasmaféresis, (p < 0,0001, p: 0,0001 y p < 0,0001 respectivamente).

Cintigrama renal DMSA en niños con primera pielonefritis aguda: correlación con exámenes de laboratorio, ecografía y la presencia de reflujo vésico ureteral / Tc 99M DMSA scintigraphy in children with a first episode of pyelonephritis

Background: Tc99m DMSA (dimercaptosuccinic acid) scintigraphy has a high sensitivity for the detection of cortical kidney damage. Aim: To evaluate the Tc99m DMSA renal scintigraphy in children with a first episode of acute pyelonephritis and its association with laboratory parameters, kidney ultrasound and vesicoureteral reflux. Patients and methods: We studied 143 children (age range 8 days, 12 years, 66 percent female) hospitalized with the clinical diagnosis of acute pyelonephritis (first episode) with a positive urine culture and a renal scintigraphy performed within seven days of diagnosis. DMSA was considered the gold standard for the detection of cortical lesions. Its results were related to the presence of fever, C-reactive protein (CRP), erythrocyte sedimentation rate (VHS), white blood count (WBC), ultrasound examination and vesicoureteral reflux. Results: Seventy nine percent of the population had an abnormal DMSA scan. There were no differences between sex, age and laboratory parameters in children with normal or abnormal DMSA scans, except for CRP (p <0.005). Ultrasound was coincident with the scan in 32 percent of patients. Eighteen percent had vesicoureteral reflux. Conclusions: There is a high proportion of abnormal DMSA scans in children with a first episode of acute pyelonephritis (Rev Méd Chile 2004; 132: 58-64).

Trasplante renal en pediatría, una década de experiencia multicéntrica: a decade of experience / Pediatric renal transplant

El trasplante renal en pediatria representa la modalidad óptimade manejo de la insuficiencia renal crónica, ya que permite recuperar en diversos grados las severas complicaciones propias de la uremia, especialmente el retraso del crecimiento. Objetivo: Evaluar los resultados del trasplante renal pediátrico en 3 centros hospitalarios del país,en un período de 10 años(1989-1999). Pacientes y Método: Evaluación retrospectiva de los trasplantes renales enbase a un protocolo común, efectuados en los hospitales Exequiel González ,Cortés, Luis Calvo Mackenna y San Juan de Dios, entre julio de 1989 y juliode 1999. Se analizaron 3 grupos de variables: un primer grupo de tipo descriptivo para variables demográficas; un segundo grupo para analizar el crecimiento desde el período de recién nacido hasta el último año de seguimiento, y un tercer grupo que analizó aspectos con relación al trasplante, en especial la inmunosupresión, las complicaciones y la función del injerto por períodos anuales. Las variables continuas fueron expresadas como promedio±desviación estándar, el crecimiento como puntaje Z, la función renal se graficó como el inverso de creatinina en plasma,y al igual que la evaluación del rechazo agudo enrelación al tipode donante vivo o cadáver, se analizó con la prueba de chi2 de Pearson. El análisis de la función renal en relación a los tiempos de isquemia tibia y fría se evaluó por el test t de Student, y la sobrevida a 1,3 y 5 años para el injerto y pacientes se estudió por la curva de Kaplan Meier. Seconsideró significativo un p <5S%. Resultados: Se realizaron 98 trasplantes en 92 pacientes, edad 10,9 + 3,2 años, rango 2 a 17; las 3 patologías más importantes causantes de la insuficiencia renal que llevó al trasplante fueron la nefropatía del reflujo, las displasias o bipoplasias renales,y la glomerulonefritis crónica. El crecimiento mostró una caída de un Z-0,6 al nacer a-2,14 al inicio de la diálisis(p <0,005), y a-2,57 al momento del trasplante (p < 0,05). A los 3 años postrasplante el Z fue de -2,38 , y a los 5 años-2,93. La sobrevida actuarial de los pacientes a1, 3 y 5 años fue de 97,8/95,2 y 92,6 respectivamente para los trasplantes donante vivo, y de 92,6/92,6 y 92,6 en los mismos plazos para los trasplantes donante cadáver. La sobrevida del injerto fue de 89,78 y 71%al 1,3 y 5 años para donante vivo, y de 84,76 y 70% respectivamente para donante cadáver. Entre lascausas de pérdida del injerto destacan el abandono del tratamiento en 8 casos,la trombosis de los vasos renales en 6, el rechazo crónico en 4 y el rechazo agudo en 3 trasplantes. Las causas de fallecimiento en los 4 pacientes de la serie fueron una septicemia en 2 casos, una bronconeumonía por CMV en 1, y la ruptura de arteria renal en 1 caso. Conclusiones: Este reporte confirma que el trasplante renal pediátrico puede ser realizado en nuestro medio con aceptable morbilidad, baja mortalidad y con una sobrevida del injerto semejante a reportes internacionales.

Paedriatric renal transplantis the treatment of choice in chronic renal failure(CRF), in that it permits the recuperation to differing degrees the severe consequences of uraemia, especially in terms of growth retardation. Objective: To evaluate the results of renal transplantation in 3 hospital centers during a 10 year period(1989-99). Patients and Methods: A retrospective study using a standard protocol carried out in the hospitals Exequiel Gonzá1ez Cortés,Luis Calvo Mackenna and San Juan de Dios between july 1989 and july 1999. 3 types of variables were analyzed; 1)demograpbic description, 2)growth between birth and the last year of follow-up, and 3) transplant related factors, especially innnunosuppression, transplantcomplications and graft function during annual periods.Continuous variables were expressed as mean + SD, growth as Z score, renal function as l/plasma creatinine, and togelher with the analysis of acute rejection in relation to live or cadaveric donor, were analyzed using Pearsons Chi-squared. Renal function with regards to warm or cold ischaemia was evaluated using Students t-test ,while Kaplan-Meier curves were used in the analysis of survival at 1,3, and 5 years both for patients and grafts. In all the tests a pvalue< 0,05 was considered significant. Results: 98 transplants were carried out on92patients, aged 10.9 + 3.2 years, range 2-17,the 3 most important causes of CRF were reflux nephropathy, renal dis-or hypoplasia and chronic glomerulonephritis. Growth showed a fall from a Z of-0.6 at birth, to-2.14 at the beginning of dialysis (p <0.05) to-2.57 at the moment of transplant (p < 0,05). At 3 and 5 yrs post transplant the Z values were-2.38 and-2.93 respectively. Actuarial patient survival rates at 1,3 and 5 yrs were 97.8, 95.2 and 92.6 for live donors and 92.6,92.6,and 92.6 for cadaveric donors respectively. Graft survival for livedonors was 89,78 and 71% and cadaveric donors 84, 76 and 70% during the same time intervals. Reasons for graft failure were abandoning treatment 8 cases, renal vessel thrombosis 6, chronic rejection 4 and acute rejection 3 cases,4 patients died, 2 from septicaemia, 1 from bronchopneumonia and 1dueto renal artery rupture. Conclusions: This report confirms that paedriatric renal transplant can be performed in Chile with an acceptable morbidity, a low mortality and with graft survivals similar to intemational centers.

Programa de trasplante renal en el Hospital San Juan de Dios / Renal transplant program at the San Juan de Dios hospital

El trasplante renal constituye el tratamiento de elección para los pacientes portadores de insuficiencia renal crónica terminal, sean éstos niños o adultos. A la fecha se han realizado 150 trasplantes en receptores adultos y pediátricos. De los 150 pacientes operados, 95 por ciento corresponden a receptores de un primer trasplante y el 5 por ciento (8 casos) a retrasplantados, el 75 por ciento de los receptores son adultos y el 21 por ciento niños, los donantes en el 75 por ciento provienen de cadáver y el 25 por ciento de donantes vivos emparentados. La inmunosupresión para los receptores adultos y pediátricos ha evolucionado en los últimos 20 años, siendo actualmente triasociada de inducción y mantenimiento, con esteroides, azatioprina y ciclosporina neoral. La sobrevida del injerto renal a 5 y 10 años es de 65 por ciento y 56 por ciento, respectivamente. Las principales causas acumulativas de fracaso del injerto son el rechazo crónico y el fallecimiento del paciente. En el análisis de los factores de riesgo que determinan el pronóstico del injerto renal a largo plazo, convierne destacar la etiología multifactorial: factores dependientes del donante, del receptor, factores inmunológicos y no inmunológicos. La sobrevida de los pacientes a 5 y 10 años es de 81 por ciento y 78 por ciento. El 55 por ciento de los fallecimientos se deben a infecciones, condicionadas a la inmunosupresión. Hay patrones similares de infección en todas las formas de trasplante de órganos y un tiempo de ocurrencia en el post trasplante. Se pueden reconocer tres períodos, el primer mes, entre el primero y el sexto y después del sexto mes. Esta es una herramienta que permite al clínico plantear diagnósticos diferenciales, estrategias diagnósticas y de profilaxis, además de evaluar sus costos y beneficios

Síndrome nefrótico en el primer año de vida / Nefrotic syndrome in the first year of life

En un estudio colaborativo de 99 niños con síndrome nefrótico en un período de 30 meses, 8 (5 mujeres) eran menores de un año (mediana 7,5 meses) y constituyen el motivo de esta comunicación. Los niños cuyo síndrome nefrótico se expresa antes del cuarto mes de vida tienen mal pronóstico, pues morfológicamente sus lesiones se relacionan con esclerosis mesangial difusa o el tipo finlandés y fallecen precozmente de complicaciones infecciosas severas. Los pacientes menores de 1 año con glomeruloesclerosis focal y segmentaria o cambios mínimos se comportan como los de edades posteriores

Cuadro inicial del síndrome nefrósico primario del niño: evaluación a 18 meses de dos esquemas de tratamiento con prednisona / Initial status of primary nephrotic syndrome in children: assessment at 18 months of 2 treatment schemes with prednisone

Ninety six patients agred from 6 months to 16 years old were admitted to chilean hospitals with the diagnosis of primary nephrotic syndrome in a period of 30 months. These patients were randomly separated in 2 groups, group A received prednosone for 8 weeks and group B received the same drug during 12 weeks. All patients were evaluated at 6, 12 and 18 months after the end of treatment. The moment and number of relapses per patient, accumulated percentage of relapses, relapse rate per 100 patients, total number of relapses and complications were assessed. Frequent relapsers were subjected to a kidney biopsy, leaving in the protocol only those patients that had minimal changes. Patients resistent or dependant to steroid therapy were discarded. Thus we report the results of 56 treated poatients followed during 18 months. No differences in analyzed parameters were observed between the 2 treatment groups. It is concluded that these preliminary results do not support the prolongation of prednisone treatment in children with primary nephrotic syndrome

Raquitismo hipofosfatémico familiar / Familial hypophosphatemic rachitism

El raquitismo hipofosfatémico familiar (raquitismo hipofosfémico familiar) se caracteriza por alteración del transporte renal de fosfatos, hipofosfatemia difícil de tratar, raquitismo, normocalcemia y talla baja final. La hipofosfatemia se transmite por herencia dominante ligada al cromosoma X. El calcitriol 1,25 (OH)2 D3 plasmático es inapropiadamente bajo para la magnitud de la hipofosfatemia, por lo que se postula un defecto en su síntesis. El tratamiento incluye dosis orales altas de fosfato y calcitriol, a pesar de lo cual persiste la hipofosfatemia y tallas finales resultan bajas en la mayoría de los pacientes